Abstrato

Síndrome de ativação de macrófagos complicando a artrite idiopática juvenil de início sistémico atípico numa criança de 4 anos

Sahbaa Fehr Mohamed Hafez

respondendo ao tratamento com antibióticos e antipiréticos juntamente com dor, inchaço e limitação de movimentos afetando ambos os tornozelos, joelho direito e articulações cervicais. Havia erupção cutânea eritematosa. Apresentava um ligeiro sopro sistólico no LPSA. O exame abdominal revelou fígado palpável 2 cm abaixo da margem costal. Após uma semana de internamento o doente começou a apresentar deterioração do estado geral tornou-se mais tóxico, febre contínua e letargia. A erupção macular começou a aparecer no rosto. Desenvolveu anemia e trombocitopenia. A aspiração de medula óssea foi sugestiva de distúrbio hemofagocitário. O nível de ferritina era de 45.651 ng/ml, o nível de fibrinogénio 100 (baixo) de triglicéridos estava elevado, LDH> 2.000 e a VHS tornou-se baixa, as enzimas hepáticas estavam a disparar, a bilirrubina S aumentou e o doente teve mais deterioração ao nível da consciência. Apresentava ainda pressão arterial normal, boa perfusão periférica, sem sinais de choque. Foi diagnosticado como síndrome de ativação macrofágica potencialmente fatal.