Abstrato

Manuseamento anestésico de dois doentes com síndrome de Steinert (distrofia miotónica tipo 1) para cirurgia de emergência

Mohapatra S, Aneez A, Upadhyay SP* e Rajamohan N

A anestesia para a Distrofia Miotónica tipo 1 (DM1), também conhecida como doença de Steinert, é uma doença genética que afeta principalmente a função muscular e que se caracteriza por fraqueza muscular progressiva e perda de massa muscular. Os músculos envolvidos entram frequentemente em contração sustentada e não conseguem relaxar (crise miotónica) sob estímulos físicos, químicos, térmicos ou elétricos. Os doentes com DM1 são hipersensíveis a muitos anestésicos, principalmente relaxantes musculares e opióides. A anestesia para doentes com DM1 resulta frequentemente em complicações cardiovasculares, esqueléticas e pulmonares. As complicações respiratórias pós-operatórias, como a hipoxia, atelectasia, aspiração e insuficiência respiratória são muito elevadas nos doentes com DM-1. A avaliação completa do doente, o planeamento anestésico adequado e os cuidados pós-operatórios ativos são muito importantes na gestão destes doentes. Encontrámos dois doentes com síndrome de distrofia miotónica de Steinert para cirurgias de emergência, um para laparotomia exploratória para apêndice perfurado e outro para prolapso retal agudo para redução manual e retopexia. Ambos os casos foram tratados com sucesso sem o uso de opióides e relaxantes musculares.